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Dysplasie bei Neurofibromatose (NF1)

Dysplasien der hirnversorgenden Gefässe sind ein eher seltener Befund bei einer Neurofibromatose vom Typ 1. Bei der Darstellung der hirnversorgenden Gefässe gilt die selektive digitale Substraktionsangiographie (DSA) als Goldstandard. Im Fall eines 75-jährigen Patienten mit einer familiären Neurofibromatose vom Typ 1, der für wenige Stunden eine transiente beinbetonte linksseitige Hemiparese erlitten hatte, konnte farbduplexsonographisch unmittelbar bei stationärer Aufnahme nicht invasiv der Nachweis einer Hypoplasie der linken A. carotis interna (Abb. 1) mit einem cross-flow von der rechten Hirnhälfte über die A. com ant. zu der retrograd durchströmten linken A. cerebri anterior (Abb. 2) geführt werden, ein Befund, der in der DSA später bestätigt wurde Eindeutige Belege für die Ursache der mutmasslichen Ischämie konnten weder in der FDS noch in der DSA gefunden werden. Die FDS stellt sich zunehmend als konkurrierendes bild- und funktionsgebendes Verfahren in der Diagnostik von extracraniellen Verschlussprozessen hirnversorgender Gefässe dar. Ihrem Nachteil der nur partiellen Gefässabbildung steht im Vergleich zur DSA ihre Risikofreiheit bei fehlender Invasivität gewichtig gegenüber, wobei sehr häufig wie auch im vorliegenden selteneren Fall einer Gefässhypoplasie bei Neurofibromatose- die gleichen diagnostischen Schlussfolgerungen hinsichtlich der cerebralen Hämodynamik gezogen werden können.

 

Abb. 1
Abb. 2